Sfinksyna

Model w słupkach i balonach cząsteczki sfingozyny. Ten obraz pokazuje formę anionową (negatywnie załadowana)

Co to jest sphygona?

Sfinksyna Jest to złożony alkohol aminowy o wielkim znaczeniu, ponieważ jest to ogólnie składnik prekursora sfingolipidów.

Sfingolipidy lub złożone bardziej odpowiednie fosfolipidy to sphyingomyline i glikosfingolipidy. Spełniają one określone funkcje w zachowaniu struktury błon komórkowych nerwowych, umożliwiając im spełnienie ich funkcji.

Wszystkie sfingolipidy mają wspólnego, że są tworzone z tą samą substancją podstawową, ceramidą, która jest składana przez Spherkeera więcej Acetyl COA, dlatego nazywa się to również n-ocilesfingosin.

W ramach złożonych fosfolipidów sfingomy linia jest jedną z najważniejszych i obfitej w mózgu i tkance nerwowej. Głównie występuje jako składnik pochwy mielinowej, która zakrywa nerwy.

Podczas gdy glikosfingolipidy to sfingolipidy zawierające glukozę. Wśród najbardziej widocznych są mózgdy (galactoceregroside i glukceregrebro) i zwoju. Te ostatnie interweniują w przenoszeniu impulsów nerwowych, ponieważ składają one zakończenia nerwowe.

Istnieją również inne, takie jak globósides i sulfátidos, które są częścią błon plazmatycznych całego organizmu, ponieważ są ważne jako receptory błonowe.

Synteza Shingsis

Alkohol aminowy sfingozyny jest syntetyzowany w retikulum endoplazmatycznym. Proces syntezy występuje w następujący sposób:

Aminokwas serynowy, kiedyś aktywowany przez związek z fosforanem pirydoksalnym w obecności jonów manganu, dołącza do palmitail-CoA, tworząc 3-Cetoesfinganinę. Ta reakcja wydziela CO₂.

Sfinksyna powstaje po dwóch etapach redukujących. W pierwszym enzymu 3-Cetoesfinganiny Reduktaza. Ta reakcja wykorzystuje NADPH jako dawcę H⁺, tworząc dihydroesfingosin.

W drugim etapie enzym i reduktaza sfinganiny działa z udziałem flawoproteiny, w której uzyskuje się sfingozynę.

Może ci służyć: znani biolodzy

Z drugiej strony Sfin. Na przykład, gdy sfingomy linia jest hydrolizowana.

Struktura sfinksyny

Nazwa chemiczna Sfin. Strukturę chemiczną można opisać jako łańcuch węglowodorów złożony z 18 węgli, z grupą aminową i alkoholem.

Funkcje sfinksyny

Sfinksyna

- W normalnych warunkach sferkina wytwarzana przez katabolizm slumlyipidów jest ponownie wykorzystywany do odnowienia i tworzenia nowych sfingolipidów.

- Sfinksyna interweniuje w procesach regulacji metabolicznej komórkowej związane z sygnalizacją lipidów, jako mediator pozakomórkowy, działający na białko Cinase C, które kontroluje enzymy zaangażowane podczas procesu wzrostu i śmierci komórek.

- Działa również jako drugi posłaniec wewnątrzkomórkowy. Ta substancja jest w stanie zatrzymać cykl komórkowy, indukując komórkę do zaprogramowanej śmierci komórki lub apoptozy.

Z powodu tej funkcji wzbudziło zainteresowanie badaczami jako terapia raka, wraz z czynnikiem martwicy nowotworów α.

- Wzrost degradacji sfingomyelinas powoduje akumulację sphygozyny i sfingozyny (zasady Sphingos). Substancje te w wysokich stężeniach hamują prawidłowe funkcjonowanie błon komórkowych.

- Ta akumulacja sfingozyny może wystąpić w przypadkach zatrucia przez spożycie ziarna zanieczyszczonych fumonizynami, rodzaju mikotoksyn wytwarzanych przez grzyby gatunkowe Fusarium podczas przechowywania.

Fumonizyna hamuje ceramid enzymu.

Z kolei nie pozwala na syntezę sfingomii, a zatem Sfin.

Może ci służyć: woski (biologiczne): struktura, właściwości, funkcja, typy

Pochodzący z Sfin

- Z fosforylacji sfingozyny przez dwa enzymy (kinaza sferyczna 1 i kinaza sferyczna 2) powstaje jej pochodna, zwana sophinksiną 1-fosforanową.

- 1-fosforan sfinksyny ma odwrotny wpływ na jego prekursor. To samo stymuluje wzrost komórek (mitogenny) poprzez zapobieganie nawet apoptotyczne działanie niektórych leków stosowanych w terapii przeciwnowotworowej, to znaczy jego działanie jest antyapoptotyczne.

Substancja ta stwierdzono w wysokich stężeniach w różnych procesach złośliwych i tkankach nowotworowych. Ponadto istnieje przesadzona ekspresja receptorów tej substancji lipidowej.

- Z drugiej strony, 1-fosforanowe sfinx obok ceramidu 1-fosforanu działa w regulacji komórek odpornościowych, łącząc specyficzne receptory obecne w tych komórkach.

Szczególnie limfocyty przedstawiają tego rodzaju receptory, przyciągane do obecności 1-fosforanowej sferoilu. W taki sposób, że limfocyty opuszczają zwoje, idą do limfy, a następnie do krążenia.

Są one następnie skoncentrowane w miejscu, w którym syntetyzuje się sfingolipid, i tak uczestniczą w procesach zapalnych.

Gdy limfocyty wiążą się z substancją przez odbiorcę i indukują odpowiedź komórkową, internalizują receptory, aby je poddać recyklingowi lub zniszczyć.

Działanie to zaobserwowali badacze, którzy opracowali substancje podobne do 1-fosforanu.

- Ten rodzaj substancji jest szczególnie przydatny jako terapia immunosupresyjna w chorobach autoimmunologicznych, takich jak stwardnienie rozsiane.

Choroby spowodowane niedoborem sfingozyny

Lipogranulomatoza Farbera lub Farbera

Jest to rzadka choroba z autosomalnym recesywnym charakterem dziedzicznym, bardzo rzadko, z zaledwie 80 przypadkami zgłaszanymi na całym świecie.

Może ci służyć: elementy biogenetyczne

Przyczyną choroby jest mutacja genu ASAH1, który koduje enzym lizosomalny kwas ceramidazy. Ten enzym ma funkcję hydrolizowania ceramidu i przekształcania go w kwasy sfiny i tłuszczowe.

Brak enzymu powstaje nagromadzenie ceramidy, brak, który objawia się w pierwszych miesiącach życia (3–6 miesięcy). Choroba nie objawia się w ten sam sposób u wszystkich dotkniętych osobników, obserwując łagodne, umiarkowane i ciężkie przypadki.

Łagodne przypadki mają większą długość życia, będąc w stanie osiągnąć okres dojrzewania, a nawet dorosłość, ale ciężka forma jest zawsze śmiertelna na początku życia.

Wśród najczęstszych objawów klinicznych, jakie choroba występuje: poważna plotka o zaangażowaniu w krtani, które mogą dojść do stanu zapalnego sznurków głosowych, zapalenia skóry, deformacji szkieletu, bólu, zapalenia, paraliżu, pogorszenia neurologicznego lub opóźnienia umysłowego.

W ciężkich przypadkach może pozować hydropy płodu, hepatoutplenomegalia, letarg i ziarniniakowe infiltracje w płucach i narządach układu retikulum śródbłonka, takie jak śledziona i wątroba, z bardzo krótką długością życia.

W przypadkach o większej oczekiwanej długości życia nie ma konkretnego leczenia, leczone są tylko objawy.

Bibliografia

1. Torres-Sánchez, L., López-Rarrillo, L. (2010). Spożycie fumonizyn i uszkodzenie zdrowia ludzkiego. Zdrowie publiczne Méx. Dostępne w Scielo.org.
2. Baumruker, t., Bornancin, f., Billich, a. (2005). Rola kinaz sfingozyny i ceramidu w odpowiedzi zapalnej. Immunol. Łotysz.
3. Bazua-Valenti, s.; García-Sainz, a. (2012). 1-fosforanowy spiel i jego odbiorniki S1P1: regulatory odpowiedzi immunologicznej. FAC. Med. (Méx.). Dostępne w Scielo.org.