Charakterystyka i powiązane patologie
![Charakterystyka i powiązane patologie](https://learnaboutworld.com/storage/img/images/acantocitos-caractersticas-y-patologas-relacionadas.jpg)
- 4884
- 1515
- Herbert Wróblewski
Akantyty Są czerwone krwinki z anomalną morfologią. Są one również znane jako komórki cierniste, spiczelone lub w ostrogi. Zazwyczaj normalne dojrzałe czerwone krwinki ma postać dysku Bicontopus, który nadaje optymalny stosunek powierzchni objętościowej do wymiany gazu i łatwość odkształcenia w mikrokrążeniu.
Ta anomalia erytrocytów powoduje zmianę dojrzałego erytrocytów z powodu anomalii w lipidach błony komórkowej. Zmiany powodują pojawienie się wielu projekcji w błonie przypisywanej kilku niedokrwistości hemolitycznej, zarówno odziedziczonych, jak i nabytych.
![](https://learnaboutworld.com/storage/img/images/acantocitos-caractersticas-y-patologas-relacionadas.jpg)
[TOC]
Charakterystyka
Ogólnie rzecz biorąc, są małymi komórkami z niewielką obfitymi spicu. Białka, które składają się na błonę akantocytów, są normalne, podczas gdy zawartość lipidów nie.
Membrana akantocytów ma więcej sfingomii niż normalnie i mniej fosfatydylocholiny. Zmiany, które odzwierciedlają anomalne rozkłady fosfolipidów w osoczu, zmniejszają płynność lipidów błony erytrocytów.
Ogólnie rzecz biorąc, ani zarodkowe formy rozwijających się czerwonych krwinek, ani retikulocyty mają zmieniony kształt. Kształt typowego akantocytów jest nabywany w zakresie, w jakim erytrocyt starzeje.
Mechanizm tworzenia akantocytów w różnych patologiach jest całkowicie nieznany. Istnieje jednak kilka zmian biochemicznych związanych z brakiem β-lipoprotein, takich jak lipidy, fosfolipidy i cholesterol w surowicy w niskich stężeniach i niskich stężeniach witamin A i E w osoczu, które mogą zmieniać krwiopochodne.
Patologie związane z obecnością akantocytów
Kilka chorób ma obecność tych nieprawidłowych czerwonych krwinek, jednak jest to bardzo ważne.
Może ci służyć: Wybór kierunkowy: co to jest, definicja, przykładyObecność ponad 6% czerwonych krwinek.
Abetalipoprotoinemia wrodzona lub zespół Bassen-Kornzweig
Jest to autosomowy recesywny zespół dziedziczny, który obejmuje wrodzony brak w osoczu aloprotein-β, białka, które uczestniczy w metabolizmie lipidów.
Z tego powodu lipoproteiny w osoczu zawierające tę apoproteinę i trójglicerydy w osoczu są również nieobecne, a poziom cholesterolu w osoczu i fosfolipidów są znacznie obniżone.
W przeciwieństwie do tego, sfingomyel w osoczu jest powiększany z powodu fosfatydyletalaminy. Nieprawidłowość akantocytów w tym zespole charakteryzuje się obecnością dużej liczby zewnętrznych sfingolipidów liści dwuwarstwowej błony komórkowej powodującej wzrost powierzchni, który powoduje deformację.
Zespół Bassen-Kornzweig zawsze towarzyszy akantycytoza. Zasadniczo liczba klifów krwi jest bardzo wysoka. Objawy choroby pojawiają się po urodzeniu zwykle ze steatorrhea, z powodu złego wchłaniania tłuszczu i opóźnień rozwojowych.
Następnie po 5 lub 10 latach występuje pigmentowe zapalenie siatkówki (zwyrodnienie siatkówki), które często kończy się ślepotą. Obecność umyślnych drżenie i ataksji objawia się również, a także postępujące nieprawidłowości neurologiczne, które postępują do śmierci w wieku 20 lub 30 lat, gdzie 100% czerwonych i krwinek jest wskazówką.
Dziedziczna akantocytoza
Akantocytoza u dorosłych jest często związana z ciężką alkoholową alkoholową chorobą wątrobowokomórkową (marskość alkoholowa) lub niedokrwistość hemolityczna z akanocytami.
W tym nabytym zaburzeniu erytrocyty mają nieregularne spicu.
Z tego powodu umiarkowana do ciężkiej niedokrwistość hemolityczna można przedstawić w zależności od ilości krążących akantocytów (> 80%).
Z drugiej strony, akantocytoza ze zmianą stosunku cholesterolu/erytrocytów lecytyny w błonie czerwonych krwinek.
Może ci służyć: HemoolinfaNeuroakantocytoza
Akantocytoza często występuje od czasu do czasu w związku z szerokim zestawem chorób neurologicznych: wśród których są atrofia mięśniowa typu Pudd pod nazwą neuroakantocytozy.
W większości tych warunków jest to bardzo dziwne< 80% de hematíes dismórficos).
Korea-Acantocytoza
Zespół Korei-Acantocytozy zwany także zespołem Levine-Critchley, jest bardzo rzadką, autosomalną recesywną chorobą.
Charakteryzuje się objawami, takimi jak postępująca dyskineza ustacyjna, neurogeniczna hipotonia mięśniowa i degeneracja mięśniowa z hiporrefleflexia miotatyczną. U dotkniętych ludzi, chociaż nie mają niedokrwistości, czerwone krwinki są zmniejszone.
We wszystkich przypadkach objawy neurologiczne są postępujące wraz z obecnością akantytów we krążącej krwi. Akantocyty nie przedstawiają zmian w składzie lipidów i białkach strukturalnych.
Zespół McLeoda
Jest to również choroba chromosomalna, powiązana z chromosomem X, w którym popełnia się nerwowo -mięśniowy, nerwowy, hematologiczny układ. Hematologicznie charakteryzuje się brakiem ekspresji antygenu Kx erytrocytów, słabej ekspresji antygenów Kell i przeżycia erytrocytów (akanocytów).
Objawy kliniczne są podobne do objawów Korei, z zaburzeniami ruchu, tików, nieprawidłowości neuropsychiatrycznych, takich jak kryzysy padaczkowe.
Z drugiej strony objawy nerwowo-mięśniowe obejmują miopatię, senso-motora i neuropatię kardiomiopatii. Ta choroba dotyka głównie mężczyzn z od 8 do 85% klifów krwi.
Inne zaburzenia z obecnością akantocytów
Akantocyty można zaobserwować w małych ilościach, u osób z problemami z niedożywieniem (niedokrwistość), z niedoczynnością tarczycy, po ekstrakcji śledziony (splenektomia) i u osób z HIV, być może z powodu pewnego niedoboru żywieniowego.
Może ci służyć: makroewolucja: co to jest, cechy, przykładyZaobserwowano je również, gdy występuje głód, jadłowstrętka anoreksja, stany jugsorpcji, w zapaleniu wątroby noworodka po podaniu heparyny, aw niektórych przypadkach niedokrwistości hemolitycznej z powodu niedoboru piruruchinazy. We wszystkich tych przypadkach β-lipoproteiny są normalne.
W takich warunkach, jak mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna, jest to powszechne.
Z drugiej strony, amorficzne erytrocyty zaobserwowano również w patologiach moczowych, bez specyficznego znaczenia, takiego jak krwiomocz kłębuszkowy z akantocyty. W takim przypadku istnieje również zmienność wielkości akantocytów, a ich liczba to diagnoza tej choroby.
Bibliografia
- Althof, s., Kindler, J., I Heintz, r. (2003). Osady moczowe: atlas, techniki badań, wycena; 3 tabele. Wyd. Pan -american Medical.
- Agendo, j. (1997). Traktat endokrynologiczny pediatryczny. Díaz de Santos Editions.
- Kelley, W. N. (1993). Medycyna wewnętrzna (Tom. 1). Wyd. Pan -american Medical.
- Miale, J. ALBO. S. I. (1985). Hematologia: medycyna laboratoryjna. Wyd. Odwróciłem się.
- Miranda, m., Castiglioni, c., Regonesi, c., Aravena, s. 1., Villagra, L., Quiroz, a. I Mena, ja. (2006). Zespół MCLEOD: Zaangażowanie wielosystemowe związane z neuroakantocytozą powiązaną z chromosomem X, w chilijskiej rodzinie. Chilean Medical Magazine, 134(11), 1436-1442.
- Redondo, J. S., Rope, v. J. M., González, c. C., & Guilarte, j. S. C. (2016). Niedokrwistość hemolityczna z akantocytami. Hiszpański magazyn kliniczny: oficjalna publikacja hiszpańskiego Towarzystwa Medycyny Wewnętrznej, 216(4), 233.
- Rodak, ur. F. (2005). Hematologia. Podstawy i zastosowania kliniczne. Wyd. Pan -american Medical.
- Roldan, e. J., Bouthelier, r. G., I cortés i. J. (1982). Dysmorfogeniczne zespoły pediatryczne. Redaktorzy Capitel.
- Ruiz-Argüelles, g. J. (Ed.). (2009). Podstawy hematologii. Czwarta edycja. Wyd. Pan -american Medical.
- Wintrobe, m.M. (2008). Hematologia kliniczna Wintrobe (Vol 1). Lippinott Willianms & Wilokins.
- « 10 konsekwencji choroby Alzheimera u pacjenta i rodziny
- Siły ścinające siły powierzchniowe i masowe »