Galaktoza

Wyjaśniamy, czym jest galaktoza, jej struktura, funkcje, metabolizm i patologie

Co to jest galaktoza?

galaktoza Jest to cukier monosacharydowy występujący głównie w mleku i innych produktach mlecznych. Podczas łączenia się z glukozą tworzą dimer laktozy. Działa jako składnik strukturalny błon nerwowych, jest niezbędny do karmienia piersią u ssaków i może służyć jako źródło energii.

Jednak jego spożycie diety nie jest obowiązkowe. Kilka problemów metabolicznych związanych z galaktozą prowadzi do patologii, takich jak nietolerancja laktozy i galaktosemia.

Struktura

Galaktoza jest monosacharydem. Jest to sześciokęglowa aldosa z wzorem molekularnym C₆H₁₂ALBO₆. Masa cząsteczkowa wynosi 180 g/mol. Ta formuła jest taka sama jak inne cukry, takie jak glukoza lub fruktoza.

Może istnieć w kształcie otwartego łańcucha lub również obecny w swojej cyklicznej formie. Jest to epmemer glukozy; Różnią się jedynie numerem węglowym 4. Epicki termin odnosi się do stereoizomeru, który różni się tylko w pozycji jego centrów.

Funkcje galaktozy

W diecie

Głównym źródłem galaktozy w diecie jest laktoza, od produktów mlecznych. Może być używane jako źródło energii.

Jednak wkład w dietę nie jest niezbędny dla organizmu, ponieważ glukoza UDP można przekształcić w galaktozę UDP, a ten metabolit może wykonywać swoje funkcje w organizmie jako składnik grupy glululipidów.

Nie ma badania, które ujawnia pewną patologię związaną z niskim zużyciem galaktozy. Natomiast nadmierna konsumpcja została zgłoszona jako toksyczna u modelowych zwierząt. W rzeczywistości nadmiar galaktozy jest związany z zaćmą i uszkodzeniem oksydacyjnym.

Jednak u dzieci laktoza zapewnia 40 % energii w swojej diecie, podczas gdy u dorosłych procent ten maleje do 2 %.

Funkcje strukturalne: glukolipidy

Galaktoza jest obecna w określonej grupie glikolipidów zwanej mózgiem. Cerebroozydy zawierające galaktozę w ich strukturze nazywane są galaktocerebroozydami lub galaktolipidami.

Cząsteczki te są niezbędnymi składnikami błon lipidowych, specjalnie nerwowych komórek w mózgu; Stamtąd jego imię.

Cerebroozydy są degradowane przez gładki enzym. Gdy organizm nie jest w stanie ich zdegradować, związki te gromadzą. Ten stan nazywa się chorobą Krabbe.

Synteza laktozy u ssaków

Galaktoza odgrywa fundamentalną rolę w syntezie laktozy. U ssaków gruczoły sutkowe wytwarzają duże ilości laktozy po ciąży, aby nakarmić swoich młodych.

Proces ten jest wyzwalany u kobiet przez serię hormonów charakterystycznych dla ciąży. Reakcja obejmuje galaktozę UDP i glukozę. Te dwa cukry są scalone przez enzym syntazę laktozy.

Ten kompleks enzymatyczny jest w pewnym stopniu chimeryczny, ponieważ części, które go komponują.

Jedna z jego części składa się z transferu galaktozylu; W normalnych warunkach jego funkcja jest związana z glikozylacją białka.

Druga część kompleksu składa się z α-laktalbúminy, która jest bardzo podobna do gładkości. Ten kompleks enzymatyczny jest fascynującym przykładem modyfikacji ewolucyjnych.

Metabolizm galaktozy

Laktoza to cukier występujący w mleku. Jest to disacharyd utworzony przez glukozę i galaktozę monosacharydy przyłączone do siebie przez sposób β-1,4-glikosii.

Galaktozę uzyskuje się z hydrolizy laktozy, ten etap jest katalizowany przez laktazę. W bakteriach istnieje analogiczny enzym zwany β-galaktozydazą.

Enzym heksochinazy, obecny w pierwszym etapie szlaku glikolitycznego, jest w stanie rozpoznać różne cukry, takie jak glukoza, fruktoza i obornik. Jednak nie rozpoznaje galaktozy.

Dlatego fragment konwersji zwany epimeryzacją powinien nastąpić jako wcześniejszy krok do glikolizy.  Trasa ta ma na celu przekształcenie galaktozy w metabolit, który może wejść do glikolizy, w szczególności glukozo-6-fosforan.

Degradacja galaktozy jest możliwa tylko w komórkach owodniowych, komórkach wątroby, erytrocytach i leukocytach (komórki krwi). Trasa wątroby jest znana jako Leloir na cześć swojego odkrywcy, Luisa Federico Leloir, ważnego argentyńskiego naukowca.

Galaktozę jest przyjmowana przez enterocyty przez aktywny transport, przez SGLT1, SGC5A1 (kotransportery glukozy sodu) i w niższym stopniu przez SGLT2.

Kroki metabolizmu

Kroki metabolizmu są podsumowane w następujący sposób:

• Galaktoza jest fosforylowana w pierwszym węglu. Ten etap jest katalizowany przez enzym galaktochinazy.
• Grupa Uridilo jest przenoszona do fosforanu glukozy-1 przez galaktozę-fosforan urydiltransferazy. Rezultatem tej reakcji jest glukoza-1-fosforan i UDP-galaktoza.
• UDP-galaktoza jest przekształcana w UDP-glukosa, krok katalizowany przez UDP-galaktozę-4-epimerasę.
• Wreszcie, fosforan glukozy-1 jest przekształcany w glukozę-6-fosforan. Ten związek może wejść na trasę glikolityczną.

Reakcje te można podsumować w: galaktozę + ATP-> Glukozo-1 FOSTANE + ADP + H⁺

Regulacja homeostazy galaktozy jest złożona i silnie zintegrowana z regulacją innych węglowodanów.

Patologie związane z metabolizmem galaktozy

Galaktosemia

Galaktozemia jest patologią, w której organizm nie jest w stanie metabolizować galaktozy. Jego przyczyny są genetyczne, a leczenie obejmuje dietę wolną od galaktozy.

Obejmuje szereg różnych objawów, takich jak wymioty, biegunka, upośledzenie umysłowe, problemy rozwojowe, problemy z wątrobą i tworzenie zaćmy, między innymi. W niektórych przypadkach choroba może być śmiertelna, a dotknięte indywidualne umiera.

Pacjenci cierpiący na ten stan nie mają enzymu galaktozowego-fosforanowego urydiltransferazy. Nie jest w stanie kontynuować reszty reakcji metabolicznych, ten produkt wysokiej toksyczności gromadzi się w ciele.

Nietolerancja laktozy

U niektórych osób dorosłych występuje niedobór enzymu laktazy. Ten stan nie pozwala na normalny metabolizm laktozy, więc zużycie produktów mlecznych powoduje zmiany w przewodzie pokarmowym.

Warto wspomnieć, że niedobór tego enzymu występuje naturalnie w miarę wzrostu jednostek, ponieważ dieta dorosłego jest mniejszym znaczeniem laktozy i produktów mlecznych w diecie.

Mikroorganizmy zamieszkujące jelito grube mogą wykorzystywać laktozę jako źródło węgla. Końcowymi produktami tej reakcji są metan i gaz wodorowy.