Struktura kwasu metylomalonowego, właściwości, synteza,

On Kwas metylomalonowy Jest to związek organiczny, którego wzór chemiczny to c₄H₆ALBO₄ lub hooc-ch (cho₃) -Cooh. Jest to kwas dikarboksylowy znany również jako kwas 2-metylopropanod. Występuje w organizmie ludzkim, ponieważ jest pochodną metabolizmu.

Kwas metylomalonowy jest pośrednikiem w metabolizmie tłuszczów i białek. Jego transformacja w organizmie na inny związek zależy od obecności enzymu pochodzącego z kobalaminy lub witaminy B12.

Komórka ludzka wizualizowana za pomocą mikroskopu fluorescencyjnego. W cytoplazmie powstaje kwas metylomalonowy. Niebieskawy zielony: jądro. Czerwony: membrana. Marc Vidal [CC BY-SA 4.0 (https: // creativeCommons.Org/licencje/nabrzeże/4.0)]. Źródło: Wikimedia Commons.

Kiedy jego stężenie w surowicy krwi osiąga wysokie wartości, podejrzewa się problemy takie jak niedobór witaminy B12 lub niedobór genetyczny niektórych enzymów. Z tego powodu jego najbardziej odpowiednie zastosowanie dotyczy określania niedoboru witaminy B12.

Wysokie wartości kwasu metylomalonowego mogą generować problemy w układzie nerwowym i nerkach. Jeśli poziomy są nadmiernie wysokie, zaburzenie metaboliczne nazywa się kwasurią, dla której nie znaleziono leku gojenia, ponieważ w pewnym stopniu udało się go kontrolować.

Jednak naukowcy medyczni badają nowe sposoby leczenia kwasury spowodowanej kwasem metylomalonowym.

[TOC]

Struktura

Kwas metylomalonowy powstaje przez główny łańcuch 3 -węglowy, którego centrum ma grupę metylową -ch₃ a węgle końców należą do grup -coh. Dlatego jest to kwas dikarboksylowy.

Struktura cząsteczki kwasu malonicznego lub 2-metylopropanodioinowego. Fvasconcellos 18:59, 26 maja (UTC) [domena publiczna]. Źródło: Wikimedia Commons.

Nomenklatura

- Kwas metylomalonowy

- 2-metylopropanodowy kwas

- Kwas 1,1-kwasikarboksylowy

- MMA (akronim dla angielskiego Kwas metylomalonowy)

Nieruchomości

Stan fizyczny

Solidny.

Waga molekularna

118,09 g/mol

Temperatura topnienia

135 ° C

Rozpuszczalność

W wodzie: 679,0 mg/ml

Stała dysocjacji

Pk_Do = 3,12 (przy 20 ° C)

Lokalizacja w naturze

To jest ludzki metabolit. Oznacza to, że powstaje podczas niektórych procesów metabolizmu, zwłaszcza tłuszczu i białek. Po raz pierwszy w 1957 roku został odizolowany od ludzkiego moczu. Znajduje się głównie w cytoplazmie komórkowej nerki i wątroby.

Może ci służyć: Ritchter-Wenzel Law: co to jest, historie, oświadczenia, przykłady

Jego stężenie powyżej wartości normalnych wiąże się z wieloma chorobami, takimi jak niedobór witaminy B12 lub żonglowanie kobalaminą, niedobór niektórych enzymów, takich jak mutaza, fumarasa, które mogą być spowodowane wadami genetycznymi.

Wczesne wykrywanie ujemnej równowagi kobalaminowej w organizmie jest przeprowadzane przez określenie wzrostu kwasu metylomalonowego w surowicy. Innymi słowy, gdy występuje niedobór witaminy B12, stężenie MMA w podnoszeniach w surowicy.

MMA zakłóca wytwarzanie energii w mitochondriach poprzez hamowanie duishydrogenazy bursztynianowej, białkowego transportera elektronowego.

Mitochondria, miejsce komórki, w której kwas malonowy może zakłócać normalne procesy metabolizmu. Louisa Howard [domena publiczna]. Źródło: Wikimedia Commons.

W związku z tym wysoki MMA może mieć negatywny wpływ na zdrowie. Zgłaszano jego negatywny wpływ na układ nerwowy i nerki. Z drugiej strony, bardzo duży nadmiar MMA wytwarza kwasurię.

Trening w ludzkim ciele

MMA znajduje się w organizmie jako część koenzymu L-Metylomalonii CoA. Gdy istnieje nieprawidłowa funkcja enzymu L-metylamalonylo-CoA-Mutasa, MMA powstaje.

Enzym L-metylomalonilu-CoA-Mutaza wymaga adenozylo-chobalamin. Dlatego, gdy nie ma wystarczającej liczby adeksylokolaminy, uzyskuje się nadmiar MMA.

Normalna ilość MMA w ludzkiej surowicy krwi

Według badań w USA rasa lub pochodzenie etniczne osoby wpływają na normalną zawartość MMA w surowicy krwi.

Laboratorium analizy krwi. Autor: Darko stojanovic. Źródło: Pixabay.

Ludzie nie-latynoskiej rasy białej mają koncentrację MMA w surowicy znacznie większej niż w przypadku narodu latynosko-mejków i tych, którzy nie-latynoska afro-descendant, przy czym ten ostatni jest najniższym stężeniem MMA w surowicy w surowicy w surowicy. Stwierdzono również, że wiek danej osoby ma wpływ na poziom MMA.

Może ci służyć: prawo piwa-lambe

Stężenie MMA zaczyna rosnąć po 40 latach i nadal rośnie wraz z wiekiem. Po 70 latach gwałtownie wzrasta.

Ten ostatni można przypisać pogorszonej funkcji nerek. Nie jest jednak jasne, czy nadmiar MMA uszkadza nerki, czy też uszkodzenie nerek z innych powodów powoduje wzrost MMA.

Choroba związana z wysokim poziomem kwasu metylomalonowego

Obecność bardzo wysokiego poziomu MMA powoduje zaburzenie metaboliczne zwane kwasurze lub kwasem przez MMA.

Jest promowany przez częściowy lub całkowity niedobór metylomalonilu-coa-mutas.

Nie ma zatwierdzonych terapii przeciwko tej chorobie. Jego obsługa jest zmniejszona do zmniejszenia spożycia białka, karnityny i suplementacji monitorowania medycznego i medycznego.

Jednak opracowano możliwą terapię, która składa się z dożylnego podawania kapsułkowanego przekaźnika RNA w biodegradowalnych nanocząstkach lipidowych.

Autor: Frolicsomep. Źródło: Pixabay.

Ten komunikator RNA koduje tworzenie enzymu metylomalonilu-CoA-Mutazy, który prowadzi do zmniejszenia MMA w osoczu.

Synteza

Jedną z symptemalonicznej syntezy kwasu laboratoryjnego, która zwróciła uwagę, jest reakcja akrylanu potasu z potasem tetrakarbonylohydrurofero przez 4 godziny w 70 ° C w atmosferze z atmosfery węglowej co -karbonowej ko -tlenku.

Reakcja jest katalityczna i bardzo powtarzalna, gdzie miękkie warunki i wydajność większe niż 95% podkreślają. Była to pierwsza hydrokarboksylacja kwasu akrylowego, który daje MMA.

Może ci służyć: Pasteur Pipete

Używam jako biomarker do niedoboru witaminy B12 lub kobalaminy

Wysoki poziom MMA w surowicy we krwi był związany z niedoborem witaminy B12. Szacuje się, że stężenie MMA wzrasta w surowicy przed wykrywaniem kobalaminy w surowicy lub powoduje uszkodzenie ciała.

W badaniach przeprowadzonych przez osoby wegańskie i jajno -wegetariańskie MMA surowicy zastosowano do określenia niedoboru witaminy B12.

Ludzkie badania krwi. Źródło: Pixabay.

Niektórzy badacze stwierdzili, że leczenie metforminą pacjentów z cukrzycą typu 2 wiąże się ze wzrostem stężenia MMA w surowicy. Efekt ten wzrasta wraz z czasem leczenia metforminą i jest związany ze spadkiem poziomów witaminy B12 u tych pacjentów.

Ponadto MMA przetestowano w celu określenia niedoboru witaminy B12 u pacjentów z guzami rakotwórczymi, a także u kobiet w ciąży.

Jednak inni badacze sugerują, że użyteczność stężenia MMA w surowicy do określenia niedoboru witaminy B12 jest ograniczona u pacjentów z normalną czynnością nerek i u bardzo młodych ludzi.

Bibliografia

1. LUB.S. National Library of Medicine. (2019). Kwas metylomalonowy. Odzyskane z: Pubchem.NCBI.NLM.Nih.Gov.
2. Ganji, v. i Kafai, m.R. (2018). Wartości odniesienia populacji dla stonerów kwasu metylomalonowego w surowicy i jej związku z wiekiem, płcią, ethnicznością rasową, użyciem suplementów, funkcją nerek i witaminy B12 w surowicy w fortyfikacji kwasu po folii. Odżywki 2018, 10 (1): 74. NCBI odzyskało.NLM.Nih.Gov.
3. Gallego-Narbón, a. i in. (2018). Poziomy kwasu metylomalonowego i ich związek z suplementacją kobalaminową w języku hiszpańskim wegetarianin. Plant Foods for Human Nutrition 2018, 73 (3): 166-171. NCBI odzyskało.NLM.Nih.Gov.
4. Out, m. i in. (2018). Długoterminowe leczenie metforminą w cukrzycy typu 2 i kwasu metylomalonowym: analiza post hoc randomizowanej kontrolowanej 4.3 -letni proces. Journal of Diabetes i jej powikłania. Tom 32, wydanie 2, luty 2018, strony 171-178. Odzyskane z naukowym.com.
5. I. i in. (2017). Ogólnoustrojowa terapia RNA jako leczenie kwasu metylomalonowego. Cell Reports 2017, 21 (12), 3548-3558. Odzyskane z naukowym.com.
6. Vashi, s. 1. i in. (2016). Kwas metylomalonowy i homocysteina jako wskaźniki niedoboru witaminy B-12 w raku. PLOS ONE 2016 11 (1): E0147843. NCBI odzyskało.NLM.Nih.Gov.
7. Choi, r. i in. (2016). Prospektywne badanie na temat metylomalonicznej i homocysteiny w surowicy u kobiet w ciąży. Odżywki 2016, 8 (12): 797. NCBI odzyskało.NLM.Nih.Gov.
8. Brunet, J.-J. i Passelaigue i. (1990). W pełni regioselektywna katalityczna karbonylowanie akrylu: synteza kwasu metylomalonowego za pomocą węglowodorów katalizowanej przez żelazo pentacarbonyl. Organometalicals 1990, 9, 1711-1713. Odzyskane z pubów.ACS.org.