Mózgowie

Ogólna struktura sfingolipidów. Źródło: Lhchem, CC BY-SA 3.0, Wikimedia Commons

Co to są mózgowe?

Mózgowie Są to grupa glikosfingolipidów, które działają w ciele ludzkim i zwierząt jako składniki błon mięśni i nerwowych, a także ogólny układ nerwowy (środkowy i peryferyjny). 

W obrębie sfingolipidów mózg otrzymuje również formalną nazwę monoglikozylceramidów. Te składniki molekularne są obfite w osłonie mielinowej nerwów, która jest powłoką wielodaminarną ustanawianą przez składniki białkowe otaczające aksony neuronalne w ludzkim układzie nerwowym.

Cerebroozydy są częścią dużej grupy lipidów pracujących w układzie nerwowym. Grupa sfingolipid odgrywa ważną rolę jako elementy błon, regulując ich dynamikę i będąc częścią ich struktur wewnętrznych z własnymi funkcjami.

Oprócz mózgu, inne sfingolipidy okazały się bardzo ważne dla przenoszenia sygnałów neuronalnych i rozpoznawania na powierzchni komórki.

Odkryto mózgach mózgowych wraz z grupą innych sfingolipidów, przez niemieckie Johann L. W. Thudichum w 1884 r. Do tego czasu nie było możliwe znalezienie funkcji, którą wypełnili konkretnie, ale pomysł zaczął mieć pomysł na temat struktur, które tworzyły te związki molekularne.

U ludzi zużycie i pogorszenie składników lipidowych, takich jak mózg, może powodować pojawienie się dysfunkcyjnych chorób, które mogą wpływać na inne narządy ciała.

Choroby takie jak dżuma rozbieżka lub czarna zaraza przypisywano objawom spowodowanym pogorszeniem i degradacją galaktozylaceregregozydów.

Struktura mózgu

Najważniejszym i podstawowym elementem w strukturze mózgowych jest ceramid, rodzina lipidów złożonych z kwasów tłuszczowych i odmian węgli, które służą jako cząsteczka zasadowa dla reszty sfingolipidów.

Może ci służyć: Lombricomposta

Z tego powodu wyznaczenia różnych rodzajów mózgu mają ceramidę w nazwie, takie jak glukozylceramidy (glukozylaceregregozydy) lub galaktozilceramidy (galaktozylaceregregozydy).

Cerebroozydy są uważane za monosacharydy. Do cząsteczki ceramidowej, która je komponuje, resztkowy cukier łączy wiązanie glikozydowe.

W zależności od tego, czy urządzenie cukru to glukoza, czy galaktoza, można wygenerować dwa rodzaje mózgu: glikosilcerebrósy (glukoza) i galaktozylaceregozydy (galaktoza).

Z tych dwóch rodzajów glikozylaceregregozydy są te, których resztą monosacharydów jest glukoza i zwykle występują i rozmieszczone w tkance nieneuronalnej.

Jego nadmierna akumulacja w jednym miejscu (komórki lub narządy) rozpoczyna objawy choroby Gauchera, które wytwarzają takie warunki, jak zmęczenie, niedokrwistość i przerost narządów, takich jak wątroba.

Galaktozilceregregozydy mają skład podobny do poprzednich, z wyjątkiem obecności galaktozy jako resztkowego monosacharydu zamiast glukozy.

Są one zwykle dystrybuowane przez wszystkie tkanki neuronalne (reprezentują 2% istoty szarej i do 12% istoty białej) i służą jako markery do funkcjonowania oligodendrocytów, komórek odpowiedzialnych za tworzenie mielinów.

Glukozylaceregregozydy i galaktozilcerebrotydy mogą być również różnicowane przez typy kwasów tłuszczowych, które przedstawiają ich cząsteczki: lignoceryczne (Querosina), mózg (hamulce), nerwowy (nerw), oksynervonic (oksynervone).

Cerebroozydy mogą uzupełniać swoje funkcje w towarzystwie innych elementów, szczególnie w tkankach nie -neuronalnych.

Przykładem tego jest obecność glukozylaceregregidów w lipidach skóry, które pomagają zagwarantować przepuszczalność skóry w twarz wody.

Synteza i właściwości mózgu

- Tworzenie i synteza mózgowych odbywa się za pomocą środków.

Może ci służyć: sim medium: podkład, przygotowanie i zastosowania

- Biosynteza glikozylaceregregozydów lub galaktozilcerebrozydów ma miejsce w retikulum endoplazmatycznym (komórce eukariotycznej) oraz w błonach aparatu Golgiego.

- Fizycznie mózgowie wyrażały własne atrybuty termiczne i zachowania. Zwykle mają znacznie wyższy punkt fuzji w średniej temperaturze ludzkiego ciała, przedstawiając strukturę ciekłej krystalicznej.

- Cerebroozydy mają zdolność ustanowienia do ośmiu wiązań wodorowych, w oparciu o elementy podstawowe ceramidu, takie jak sfinksyna. To stworzenie pozwala na wyższy poziom zagęszczenia między cząsteczkami, generując własne poziomy temperatury wewnętrznej.

- W połączeniu z substancjami takimi jak cholesterol, mózgowie współpracują w integracji białek i enzymów.

- Naturalna degradacja mózgu składa się z procesu dekonstrukcji lub oddzielenia jego składników. Odbywa się w lizosomie, odpowiedzialnym za oddzielenie mózgu w cukrze, gniazdo i kwasie tłuszczowym.

Mózgowie i choroby

Jak wspomniano wcześniej, zużycie mózgu, a także ich nadmierna akumulacja w jednym miejscu układu organicznego człowieka i zwierząt, mogą generować bardzo poważne warunki. Na przykład czarna plaga, która uderzyła w Europę w XIV wieku, zakończyła się jedną trzecią populacji kontynentalnej.

Niektóre choroby spowodowane wadami w funkcjonowaniu mózgu są uważane za dziedziczne.

W przypadku choroby Gauchera jedną z jej głównych przyczyn jest brak glukceregokidazy, enzymu, który pozwala przeciwdziałać gromadzeniu się tłuszczów.

Nie uważa się, że choroba ta ma lekarstwo, aw niektórych przypadkach jej wczesny wygląd (na przykład u noworodków) prawie zawsze stanowi śmiertelny wynik.

Może ci służyć: metanefrydy

Kolejną z najczęstszych chorób, konsekwencją wad w galaktosilcerebrósy, jest choroba Krabbe, która jest zdefiniowana jako dysfunkcyjna awaria zbiornika lizosomalnego, która generuje akumulację galaktozylaceregregozydów, które wpływają na osłonę mielinową, a zatem, a zatem, białą, a zatem, białej. Materia układu nerwowego, powodując zaburzenie zwyrodnieniowe bez hamulca.

Uważany za dziedziczny, możesz urodzić się z chorobą Krabbe i zacząć objawiać objawy między pierwszymi trzema a sześcioma miesiącami. Najczęstsze są zwykle: sztywność kończyn, gorączka, drażliwość, napady i powolny rozwój umiejętności motorycznych i umysłowych.

W zupełnie innym tempie u młodych ludzi i dorosłych choroba Krabbe może również generować cięższe warunki, takie jak osłabienie mięśni, głuchota, atrofia optyczna, ślepota i paraliż.

Lekarstwo nie zostało określone, chociaż przeszczep szpiku kostnego jest uważane za pomoc w leczeniu. Dzieci w młodym wieku mają niski poziom przeżycia.

Bibliografia

1. Choroba Gauchera. Odzyskane z MedlinePlus.Gov.
2. Strona informacyjna. Ninds wyzdrowiał.Nih.Gov.