Mitochondria

Co to są mitochondria?

Mitochondria są charakterystycznymi organellami wewnątrzkomórkowymi wszystkich komórek eukariotycznych. Są odpowiedzialne za ważną część metabolizmu energii komórkowej i są głównym miejscem produkcji ATP w komórkach z metabolizmem tlenowym.

Organelle te, oglądane z mikroskopu, są podobne do bakterii i dzielą się z prokariotami Wiele z ich cech genetycznych, takich jak obecność okrągłego genomu, rybosomów bakteryjnych i transferu podobnego do tych z innych prokariotów.

Teoria endosimbiotyczna sugeruje, że te organelle powstały u rodziców eukariotycznych miliony lat temu z komórek prokariotycznych, które „pasożytowały” prymitywne eukariotów, zapewniając im zdolność do życia w aerobiozie i wykorzystywania tlenu w celu uzyskania energii, otrzymując w zamian za schronienie i składniki odżywcze.

Ponieważ jego genom musiał zostać zmniejszony, tworzenie tych organelli stało się dużym zasięgiem zależnym od importu białek, które są syntetyzowane w cytosolu z genów kodowanych w jądrze, także fosfolipidów i innych metabolitach, dla których dostosowane złożone maszyny transportowe.

Dziś wiadomo, że mitochondria działają jako „źródła władzy” wszystkich tlenowych komórek eukariotycznych i że występuje cykl Krebsa, synteza pirymidyn, aminokwasów i niektórych fosfolipidów. Wewnątrz występuje również utlenianie kwasów tłuszczowych, gdzie uzyskuje się duże ilości ATP.

Podobnie jak we wszystkich organizmach komórkowych, mitochondrialny DNA jest podatny na mutacje, co przekłada się na dysfunkcje mitochondrialne, które kończą się zaburzeniami neurodegeneracyjnymi, kardiomiopatiami, zespołami metabolicznymi, rakiem, głuchością, ślepotą i innymi patologiami.

Ogólne cechy mitochondriów

Mikroskopia elektroniczna mitochondriów w ludzkich komórkach płucnych (źródło: Vojtěch Dostál, przez Wikimedia Commons)

Mitochondria są dość dużymi organellami cytozolowymi, ich rozmiar przekracza rozmiar jądra, wakuoli i chloroplastów wielu komórek; Jego objętość może stanowić do 25% całkowitej objętości komórki. Mają charakterystyczną formę podobną do robaka lub kiełbasy i mogą mierzyć kilka mikrometrów długości.

Są organelami otoczonymi podwójną błoną, która ma swój własny genom, to znaczy wewnątrz obcego (innego) cząsteczki DNA do DNA zawartego wewnątrz jądra komórkowego. Mają także własną transfer i przeniesienie RNA.

Pomimo powyższego zależą one od genów jądrowych dla produkcji większości ich białek, które są specyficznie oznaczone podczas ich translacji na cytosol, który ma zostać przetransportowany do mitochondriów.

Mitochondria są podzielone i pomnożone niezależnie od komórek; Jego podział występuje w mitozie, co skutkuje utworzeniem mniej lub bardziej dokładnej kopii każdego. Innymi słowy, kiedy te organelle są podzielone, robią to „część połowy”.

Ilość mitochondriów w komórkach eukariotycznych zależy w dużej mierze od rodzaju komórki i ich funkcji; to znaczy w tej samej tkance organizmu wielokomórkowego niektóre komórki mogą mieć większą liczbę mitochondriów niż inne. Przykładem tego są komórki mięśni serca, które mają obfitą liczbę mitochondriów.

Funkcje mitochondriów

Animacja 3D mitochondriów

Mitochondria są niezbędnymi organellami dla komórek tlenowych. Pracują one w integracji metabolizmu pośredniego z kilkoma dróg metabolicznych, wśród których fosforylacja oksydacyjna do produkcji ATP w komórkach w komórkach.

Może ci służyć: komórki diploidalne

Wewnątrz utleniania kwasów tłuszczowych występuje cykl Krebsa lub kwasy trójkołowskie, cykl mocznika, ketogeneza i glukoneogeneza. Mitochondria również mają część syntezy pirymidyn i niektórych fosfolipidów.

Biorą one również udział w części metabolizmu aminokwasów i lipidów, w syntezie grupy hemo, w homeostazie wapnia oraz w procesach zaprogramowanej śmierci lub apoptozy komórkowej.

Mitochondria w metabolizmie lipidów i węglowodanów

Ilustracja mitochondriów

Glikoliza, proces utleniania glukozy w celu wydobywania energii w postaci ATP, występuje w przedziale cytozolowym. W komórkach z metabolizmem aerobowym, pirogronian (końcowy produkt trasy glikolitycznej jako taki) jest transportowany do mitochondriów, gdzie służy jako substrat dla enzymatycznej kompleksu dehydrogenazy pirogronianowej.

Ten kompleks jest odpowiedzialny za dyktowanie pirogronianu do Co₂, NADH i acetylo-CoA. Mówi się, że energia tego procesu jest „przechowywana” w postaci cząsteczek acetylo-CoA, ponieważ są one „wchodzące” do cyklu Krebsa, w którym jego część acetyl.

W ten sam sposób lipidy krążące przez krwioobieg i wchodzą do komórek, są utleniane bezpośrednio w mitochondriach za pomocą okrążenia ”, tworząc cząsteczkę acetylo-CoA za każdym razem.

Degradacja kwasów tłuszczowych kończy się na produkcji NADH i FADH2, które są cząsteczkami z elektronami o wysokiej energii, które uczestniczą w reakcjach ograniczania tlenku.

Podczas cyklu Krebsa CO₂ jest eliminowany jako produkt odpadowy, tymczasem cząsteczki NADH i FADH2 są transportowane do łańcucha transportu elektronów w wewnętrznej błonie mitochondriów, gdzie są one stosowane w utleniającym procesie fosforylacji.

Fosforylacja oksydacyjna

W wewnętrznej błonie mitochondriów znajdują się enzymy, które uczestniczą w łańcuchu przenośników elektronów i fosforylacji oksydacyjnej. W tym procesie cząsteczki NADH i FADH2 służą jako „transportery” elektronów, ponieważ przekazują je z cząsteczek, które utleniają się do łańcucha przenośnika.

Te elektrony uwalniają energię, gdy przechodzą przez łańcuch przenośnika, a energia ta służy do wydalenia protonów (H+) z matrycy do przestrzeni międzybłonowej przez membranę wewnętrzną, która generuje gradient protonu.

Ten gradient działa jako źródło energii, które łączy się z innymi reakcjami, które zasługują na energię, takie jak wytwarzanie ATP przez fosforylację ADP.

Części mitochondriów (struktura)

Części mitochondriów. Źródło: Kelvinsong CC BY-SA 1.0, Via Wikimedia Commons

Te organelle są wyjątkowe wśród innych organelli cytozolowych.

- Membrany mitochondrialne

Mitochondria, jak już wspomniano, to organelle cytozolowe otoczone podwójną membraną. Ta membrana jest podzielona na zewnętrzną błonę mitochondrialną i wewnętrzną błonę mitochondrialną, bardzo różną od siebie i oddzielona od siebie przez przestrzeń międzybłonową.

Może ci służyć: cariocinesis

Zewnętrzna błona mitochondrialna

Ta membrana jest tym, co służy jako interfejs między cytosolem i mitochondrialnym światłem. Podobnie jak wszystkie błony biologiczne, zewnętrzna błona mitochondrialna jest dwuwarstwą lipidową, z którą kojarzone są białka peryferyjne i kompleksowe.

Wielu autorów zgadza się, że związek między białkami i lipidami w tej błonie jest blisko 50:50 i że ta błona jest bardzo podobna do relacji bakterii Grama ujemnych.

Zewnętrzne białka błony działają w transporcie różnych rodzajów cząsteczek do przestrzeni międzybłonowej, wiele z tych białek jest znanych jako „porinas”, ponieważ tworzą kanały lub pory, które pozwalają swobodnie przejść małych cząsteczek z jednej strony do drugiej na drugą.

Wewnętrzna błona mitochondrialna

Procesy metaboliczne i trasy w mitochondriach. Źródło: Mon Amezcua CC By-SA 4.0, Via Wikimedia Commons

Ta membrana zawiera bardzo dużą liczbę białek (prawie 80%), znacznie większą niż w błonie zewnętrznej i jeden z najwyższych odsetek w całej komórce (największy stosunek białka: lipid).

Jest to membrana mniej przepuszczalna dla przejścia cząsteczek i tworzy wiele fałd lub grzbietów, które są rzutowane w kierunku światła lub macierzy mitochondrialnej, chociaż liczba i rozmieszczenie tych fałd różnią się znacznie w zależności od rodzaju komórki, nawet w tym samym organizm.

Wewnętrzna membrana mitochondrialna jest głównym funkcjonalnym przedziałem tych organelli, co jest w istocie, powiązane z nimi białka.

Jego fałdy lub grzbiety wypełniają specjalną funkcję wzrostu powierzchni błony, która w rozsądnym stopniu przyczynia się do wzrostu liczby białek i enzymów, które uczestniczą w funkcjach mitochondrialnych, czyli w fosforylacji oksydacyjnej, głównie (łańcuch przenośnika elektronów).

Przestrzeń międzybłonowa

Jak można wywnioskować z nazwy, przestrzeń międzybłonowa to taka, która oddziela zewnętrzne i wewnętrzne błony mitochondrialne.

Ponieważ zewnętrzna błona mitochondrialna ma wiele porów i kanałów, które ułatwiają swobodne rozprzestrzenianie cząsteczek z jednej strony na drugą, przestrzeń międzybłonowa ma kompozycję dość podobną do cytosolu, przynajmniej w odniesieniu do jonów i niektórych cząsteczek małych cząsteczek małych cząsteczek.

- Macierz światła lub mitochondriów

Matryca mitochondriów jest wewnętrzną przestrzenią mitochondriów i jest to miejsce, w którym znajduje się mitochondrialny genomowy DNA. Ponadto w tym „cieczy” istnieją również niektóre z ważnych enzymów, które uczestniczą w metabolizmie energii komórkowej (ilość białek jest większa niż 50%).

W matrycy mitochondrialnej są na przykład enzymy należące do cyklu Krebsa lub cykl kwasu trikarboksylowego, który jest jedną z głównych tras metabolizmu oksydacyjnego w organizmach lub komórkach tlenowych.

- Genom mitochondrialny (DNA)

Mitochondria są unikalnymi organellami cytozolowymi w komórkach, ponieważ mają własny genom, to znaczy mają swój własny układ genetyczny, który różni się od komórki (zamknięte w jądrze).

Genom mitochondriów składa się z okrągłych cząsteczek DNA (takich jak prokarioty), z których może istnieć kilka kopii dla mitochondriów. Wielkość każdego genomu zależy wiele od gatunku, który jest rozważany, ale na przykład u ludzi wynosi około 16 kb.

Może Ci służyć: tracheidy: lokalizacja, cechy i funkcje

W tych cząsteczkach DNA są geny kodujące dla niektórych białek mitochondrialnych. Istnieją również geny, które kodują RNA rybosomalne i transfer RNA, które są niezbędne do tłumaczenia białek kodowanych przez genom mitochondrialny w tych organellach.

Kod genetyczny używany przez mitochondria do „czytania” i „tłumaczenia” białek kodowanych w ich genomie różni się nieco od uniwersalnego kodu genetycznego.

Powiązane choroby

Choroby mitochondrialne ludzkie są dość heterogeniczną grupą chorób, ponieważ mają one związek z mutacjami zarówno w mitochondrialnym, jak i jądrowym DNA.

W zależności od rodzaju mutacji lub wady genetycznej istnieją różne patologiczne objawy związane z mitochondriami, które mogą wpływać na dowolny układ narządów w ciele i ludzi w każdym wieku.

Te defekty mitochondrialne mogą być przesyłane z pokolenia na drugą drogą matczyną, trasami X lub autosomalnymi. Z tego powodu zaburzenia mitochondriów są naprawdę heterogeniczne zarówno w aspekcie klinicznym, jak i w drogich manifestacjach.

Wśród niektórych objawów klinicznych związanych z wadami mitochondriów są:

• Zanik nerwu optycznego
• Martwicząca encefalopatia dzieci
• Zaburzenie wątrobowo -mózgowe
• Katastroficzna epilepsja młodzieżowa
• Zespół ataksji i neuropatii
• Kardiomiopacie
• Choroby mózgu białej materii
• Dysfunkcja jajników
• Głuchota (utrata słuchu)

Różnice w komórkach zwierząt i roślin

Schemat mitochondriów komórki eukariotycznej. Źródło: Bruceblaus CC By-SA 4.0, Via Wikimedia Commons

Komórki zwierzęce i komórki roślinne zawierają mitochondria. W obu typach komórek te organelle ćwiczą funkcje równoważne i chociaż nie są one bardzo ważne, istnieją pewne niewielkie różnice między tymi organellami.

Główne różnice między mitochondriami zwierzęcymi i roślinnymi mają związek z morfologią, wielkością i niektórymi cechami genomowymi. Zatem mitochondria mogą różnić się wielkością, liczbą, kształtem i organizacją wewnętrznych grzbietów; Chociaż dotyczy to również różnych rodzajów komórek w tym samym organizmie.

Rozmiar mitochondrialnego genomu zwierząt jest nieco mniejszy niż w roślinach (odpowiednio ̴ 20 kb vs. 200 kb). Ponadto, w przeciwieństwie do mitochondriów zwierząt, te w komórkach roślinnych kodują trzy typy rybosomalnego RNA (zwierzęta kodują tylko dwa).

Jednak mitochondria warzywne zależą od pewnego RNA transferu jądrowego dla syntezy ich białek.

Oprócz już wspomnianych, nie ma wielu większych różnic między mitochondriami komórek zwierzęcych i komórek roślinnych, jak donosi Cowdry w 1917 r.

Bibliografia

1. Alberts, ur., Johnson, a., Lewis, J., Morgan, zm., Raff, m., Roberts, k., & Walter, p. (2015). Biologia komórki molekularnej (6 wyd.). Nowy Jork: Garland Science.
2. Attardi, g., & Shatz, G. (1988). Biogeneza mitochondriów. Annu. Obrót silnika. Komórka. Biol., 4, 289-331.
3. Cowdry, n. H. (1917). W porównaniu mitochondriów w komórkach roślinnych i zwierzęcych. Biologiczny biuletyn, 33(3), 196-228. https: // doi.Org/10.2307/1536370
4. Mathews, c., Van Holde, K., & Ahern, K. (2000). Biochemia (3 wyd.). San Francisco, Kalifornia: Pearson.
5. Nunnari, J., & Suomalainen, do. (2012). Mitchondria: w chorobie i zdrowia. Komórka.
6. Stefano, g. B., Snyder, c., & Kream, r. M. (2015). Mitochondria, chloroplasty w komórkach zwierzęcych i roślinnych: znaczenie dopasowania konformacyjnego. Monitor nauk medycznych, dwadzieścia jeden, 2073-2078.