Charakterystyka ciał Heinz, trening, kolorystyka, patologie

Ciała Heinz Są to ziarniny lub wtrącenia patologiczne, które pojawiają się na obrzeżach czerwonych krwinek lub erytrocytów. Powstają one przez denaturacja hemoglobiny w pewnych warunkach anomalnych. Denaturalizowana hemoglobina wytrąca i gromadzi się w błonie erytrocytów.

Wytrążenie hemoglobiny może mieć kilka przyczyn, jednak główny jest niedobór lub dysfunkcję enzymu glukozy - dehydrogenazy 6 -fosforanowej. Ten enzym jest niezbędny na trasie wyprowadzania monofosforanu drogowego.

Rozmazu krwi obwodowej barwionej Cresilo Blue, gdzie erytrocyty obserwuje się z ciałami Heinza. Źródło: Zdjęcie zrobione z książki Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Student hematologii. Wydanie 4. Virgen de la Arrixaca University Hospital. Murcia. Profesor medycyny. University of Murcia.

Ta droga jest niezbędna do utrzymania erytrocytów, w szczególności jest odpowiedzialna za wytwarzanie zmniejszonych cząsteczek NAPH. To z kolei działa poprzez zmniejszenie glutationu, niezbędny stan w celu ochrony hemoglobiny przed działaniem nadtlenków (stres oksydacyjny).

Niedobór enzymu może być spowodowany wadami genetycznymi lub mutacjami. Istnieje wiele anomalnych wariantów, wśród nich to Morza Śródziemna, azjatycka i afrykański. Inne przyczyny to niestabilne hemoglobinopatie i niedokrwistość hemolityczna przez lek.

Ciała Heinza są widoczne, gdy używane są specjalne zabarwienie, ponieważ zwykłe zabarwienie rozmazu krwi nie farbują.

Przy specjalnych zabarwieniach ciała Heinza są obserwowane fioletowe lub fioletowe i mierzą 1 do 2 mikronów. Najczęściej stosowanym podstawowym barwnikiem jest jasny Cresilo Blue, ale można również użyć fioletu Cresilo.

[TOC]

Charakterystyka

Ciała Heinza są obserwowane jako niewielkie zaokrąglone fioletowe wtrącenia zlokalizowane w kierunku obrzeża błony erytrocytowej. Są zwykle sztywne. Zwykle pojawiają się zarówno u młodych, jak i dojrzałych erytrocytów.

Może być jeden do kilku ciał Heinz w tej samej czerwonej komórce krwi.

W rozmazie pacjentów z niedoborem enzymu dehydrogenazy glukozy-6-fosforanu można również zaobserwować obecność mimcentriacytów. Ekscentrocyty to erytrocyty, które mają nieprawidłowo mimoślą bladość, to znaczy nie jest centralna. Komórki te są znane jako komórki ugryzienia.

Może ci służyć: odkrycie komórek: historia

Dlaczego powstają ciała Heinza?

Aby zrozumieć, dlaczego powstają ciała Heinza, należy wyjaśnić, że erytrocyt jest komórką, która nie ma rdzenia, a nie pewne organelle, takie jak mitochondria; Z tego powodu nie są w stanie syntetyzować białka i lipidów. Nie są również w stanie użyć metabolizmu oksydacyjnego.

Jednak erytrocyt jego przeżycia musi jedynie wygenerować 4 podstawowe elementy, które są: trifosforan adenozyny (ATP), podzielony na zmniejszone nikotynamid (NAPH), zmniejszone glutation.

ATP

Czerwone krwinki wykorzystują do utrzymania lipidów jego błony, a tym samym oszczędzania jej elastyczności, oprócz utrzymania prawidłowego funkcjonowania pomp protonowych, regulując w ten sposób przepływ sodu i potasu.

Naf

NAPH służy do zmniejszenia żelaza hemoglobiny i zmniejszenia glutationu.

Gsh

Ze swojej strony GSH ma kluczowe znaczenie dla ochrony hemoglobiny, ponieważ unika jej denaturacji przez oksydacyjne działanie nadtlenków.

2,3-DPG

Wreszcie 2.3 -DPG jest ważne dla hemoglobiny do uwalniania tlenu w różnych tkankach. A także odpowiedzialne za utrzymanie.

Drogi wytwarzania energii

Wszystkie te cząsteczki powstają przez różne metaboliczne szlaki wytwarzania energii. Są to: Embden-Meyerhof glikolityczny Via, luebering-capaport droga i szlak wyprowadzania heksozy-monofosforanu.

Z pierwszej trasy 75% energii, której potrzebuje erytrocyt. Wytwarzane są w nim cząsteczki ATP. Niepowodzenie na tej trasie generowałoby czerwone czerwone krwinki (zespół hemolityczny).

Drugim sposobem jest zgromadzenie 2,3 dpg w czerwonych krwinkach; Jest to konieczne, aby rozszerzyć powinowactwo hemoglobiny przez tlen.

Może ci służyć: ogniwa Flaming: co to jest, struktura, operacja

W trzecim nafanie niezbędne do wytworzenia wystarczającej ilości GSH jest to z kolei niezbędne do utrzymania hemoglobiny w dobrym stanie. Niedobór na tej trasie generuje denaturacja hemoglobiny. Po denaturowaniu, wytrącaj się i uformuj ciała Heinz.

Główna awaria na tej trasie wynika z niedoboru enzymu glukozy-6-fosforanowego (G6PD) (G6PD).

Zabarwienie ciał przez Heinza

Aby pokazać ciała Heinza, można użyć dwóch rodzajów barwników: niebieski Cresilo Blue i Fiolet Cresilo.

Przygotowano i filtrowano roztwór z roztworem soli fizjologicznej o 0,5%. Którykolwiek z wymienionych.

Technika

W probówki umieść kroplę krwi z antykoagulantem. Następnie dodaj 4 krople barwnika i wymieszaj.

-Incube w temperaturze pokojowej przez około 10 minut.

-Z mieszaniną można je przedłużyć lub świeże zawiesiny. Obserwuje się go na mikroskopie i zliczane są erytrocyty, które mają ciała Heinz. Aby zgłosić odsetek erytrocytów z ciałami Heinza, obserwuje się 1000 czerwonych krwinek i stosuje się następujący wzór.

% Gr z ciałami Heinz = (no GR z ciałami Heinz/1000) x 100

Patologie, w których obserwowane są ciała Heinza

-Niedobór glukozy -6-fosforan-dishydrogenaza

Jest to enzymopatia wrodzona, która leczy ostrą hemolizą. Wpływa na ponad 400 milionów ludzi na świecie. W Hiszpanii można na nie wpływać tylko na około 0,1 - 1,5% populacji. Jest to dziedziczna choroba związana z chromosomem X.

Enzym może wystąpić nienormalnie. Istnieją nieprawidłowe warianty, takie jak Morze Śródziemne, azjatyckie i afrykańskie.

Jeśli enzym nie wykonuje swojej normalnej funkcji, NAPH nie występuje. Bez NAPH cząsteczek glutationu nie można zmniejszyć, a erytrocyt.

W tym scenariuszu hemoglobina jest niezabezpieczona i jest denaturowana w obecności środków utleniających, a następnie wytrąca się i gromadzi w postaci konglomeratów na poziomie błony. Powoduje to sztywność w komórce i powoduje lizę erytrocytów.

Może ci służyć: nukleoid: charakterystyka, struktura, skład, funkcje

Niektóre warunki mogą stymulować niedokrwistość hemolityczną, takie jak narażenie na środki utleniające, cierpienie niektórych infekcji lub spożycie świeżej fasoli (Fabimmo).

Objawy

Zwykle ta wrodzona choroba objawia się kryzysem, które są samowystarczalne. Objawy, w których występuje kryzys hemolityczny wewnątrznaczyniowy, to: ból brzucha lub lędźwiowy, ogólny dyskomfort, ciemny mocz. Kryzys może pojawić się po cierpieniu infekcji, poprzez spożycie fasoli lub zażywania narkotyków.

-Niestabilne hemoglobinopatie

Niektóre hemoglobinopatie mogą realizować pojawienie się ciał Heinz w błonie erytrocytów. Może to wynikać z obecności niestabilnych hemoglobin, które można łatwo zdenaturować.

Na przykład w chorobie hemoglobiny H przedstawia hipochromową niedokrwistość mikrocytarną z obecnością ciał Heinz.

-Niedokrwistość hemolityczna przez lek

U pacjentów z niedoborem dehydrogenazy glukozy-6-fosforanu można wygenerować kryzysy hemolityczne przy spożyciu niektórych leków, takich jak:

-Antiparasitarios: Antipalúdico

-Antybiotyki: kwas Nalidíxico, sulfonamidy, nitrofurantoi, chloramfenikolu, sulphonas,.

-Talasemia

Dziedziczna choroba, która leczy niedokrwistość z powodu anomalii w syntezie niektórych lub większej liczby łańcuchów hemoglobiny. Na przykład alfa-caasasia i beta-caasasias.

W obu warunkach jest nadmiar jednego z łańcuchów. Zwykle pędzą i tworzą ciała Heinza, co przyspiesza eliminację tej czerwonej krwinki.

Eliminacja ciał Heinza

Makrofagi w śledzionie mają funkcję zwaną wierzchołkiem lub wżerem, która jest odpowiedzialna za wyeliminowanie ciał Heinza z erytrocytów, a także innych rodzajów wtrąceń.

Bibliografia

1. Podręcznik specjalnych technik hematologii. Autonomiczny University of Jukatan. 2012. Dostępne na: Sur.Uady.MX/SG.
2. Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Student hematologii. Wydanie 4. Virgen de la Arrixaca University Hospital. Murcia. Profesor medycyny. University of Murcia.
3. Malcorra J. Hemoglobinopatie i talemy. BSCP może pedać 2001; 25 (2): 265-277. Dostępne na portalu: Scptffe.com
4. Grinspan s. Badanie rozmazu krwi obwodowej. Rev Medica Hondur, 1985; 53: 282-290. Dostępne na: BVS.HN/RMH/PDF
5. Erramouspe B, Eandi J. Konwencjonalne techniki zastosowane do diagnozy hemoglobinopatii. Ustawa o biochem. Clin. Latinam. 2017; 51 (3): 325-332. Dostępne na: Scielo.org.